miradorclinico

Varón de 68 años que presenta brote de lesiones ampollosas con líquido claro , pruriginosas , de 15 días de evolución, que se rompen dejando costras. Ha tenido varios brotes.

Se localizan en abdomen y raíz de miembros inferiores y superiores. No presenta lesiones en mucosa oral ni genital. No presenta fiebre ni otros síntomas sistémicos.

No tiene antecedentes personales de interés.

DESCRIPCIÓN DE LAS LESIONES

Presenta grandes ampollas tensas de contenido líquido amarillo claro. Además hay ampollas rotas, con erosiones y costras.

La piel localizada alrededor de las ampollas es aparentemente normal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

- Epidermólisis ampollosa adquirida

- Dermatosis ampollosa IgA lineal

- Penfigoide cicatricial

- Pénfigo

EXPLORACIONES Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

Signo de Nikolsky: consite en el despegamiento de la epidermis, o parte de ella, de las zonas aparentemente sanas al presionar lateralmente sobre ellas con la yema del dedo.

En el caso de las enfermedades ampollosas subepidérmicas el signo de Nikolski es negativo.

Biopsia de la lesión (muestra para microscopía óptica e Inmunofluorescencia directa)

Se caracteriza por presentar ampollas subepidérmicas . La inmunofluorescencia demostrará los depósitos lineales de IgG y C3 a lo largo de la membrana basal.

Analítica con determinación de anticuerpos anti-membrana basal epitelial y anti-substancia intercelular

En el caso del penfigoide ampolloso serán postivos los anticuerpos anti-membrana basal epiteial.

TRATAMIENTO

Consiste en corticoides orales a dosis de 0.5-1 mg/kg/día. Una vez controlado el brote, se puede empezar a disminuir la dosis en pauta descendente en unos meses. Como fármacos de segunda línea, coadyuvantes de los corticoides se pueden utilizar azatrioprina (0,5 - 2.5 mg/ kg /día) , ciclofosfamida (1-3 mg /kg/día), micofenolato mofetilo e incluso rituximab.

Además del tratamiento sistémico podemos utilizar también corticoides tópicos así como antibióticos tópicos o sistémicos si las lesiones están sobreinfectadas por el rascado. Es útil añadir antihistamínicos orales al tratamiento si el paciente presenta mucho picor.

PARA SABER MÁS

http://www.medcutan-ila.org/articulos/2006/6/pdf/06-028.pdf